TTP反复发作TTP反复发作

问题描述：
疾病:TTP反复发作病情描述:女，32岁。12年12月24号 当时怀孕5个半月 上午感冒 下午头痛厉害 出现意识障碍 省人医院确诊TTP 血浆置换4次 但每次都没有2000ML 加上吃强的松 恢复几天血小板升到20多万 转普通病房后没吃激素 几天后血小板又下降到2万 后又血浆置换3次 过几天又升到10万以上 13年1月23号引产后回家10天血小板又降到2万 输了400血浆上升到10几万 3月份开始用了4次美罗华想获得的帮助:ADMST13活性是TTP复发后查的 是正常的 现在已经输了好多次血浆了 每次都间隔10几天输一次 7天左右上升到最高10几万 后面又下降 我想请问医生我这个该怎么治疗？血浆该在什么时机输最好？已就诊医院科室:苏州大学附属第一医院 血液科用药情况:阿司匹林 双嘧达莫 强的松，强的松 吃3个月了
处理方法：
关键是TTP的原因没有去除，应该用免疫抑制剂，不然，就像现在，无休无止。上个月用了4次美罗华。是不是疗效还要等啊？环孢菌素或者硫唑嘌呤。我想服用副作用小一点的。是不是硫唑嘌呤好一点啊。具体要多少剂量呢。强的松也继续吃吗。阿司匹林我吃一个月。好像也没效果。环孢菌素副作用小些，但是起效没有硫唑嘌呤快。何博您好，我是TTP患者蒋**，前不久经常去南京看您的门诊，在您指导下服药。昨天查血结果为：血小板12万，红细胞3.45，血红蛋白107，乳酸脱氢酶186，网织红在正常范围内，尿酸值比正常值高出10个值。目前环孢素用量为200mg每天，斯皮仁诺1粒吃两天和2粒一天这样交替服用。请问何博：2、下次去医院检查，需要检查哪些项目？乳酸脱氢酶在升还是降。何博您好：上次在南京查LDH值为199，参考范围是140-271。这次在当地查LDH值为186，参考范围为90-250。那么LDH还在降啊。定心啊。那请问何博我目前用药调整不？方案不变，2周后再复查。何博您好。我6月19号血常规检查血小板80。当天输了400ml血浆。距上次输血浆时间为2个月。今天复查了下血小板为184。红细胞和血红蛋白从5月初开始下降趋势。现在红细胞3.1。血红蛋白97。红细胞压积0.29。生化显示肝功有点不好。谷丙转氨酶53。谷氨酸脱氢酶17。甘油三酯和尿素也略偏高。目前环孢200mg。斯皮仁诺1粒服2天和2粒服1天交替。请教您接下来药物是否减量。这个估计是环孢菌素的副作用。我还以为是斯皮仁诺副作用呢。人也感觉疲劳。那我的药量减不减呢。下次检查时间还有项目。麻烦您了。我已上传病历资料。斯皮的可能性也有，不过可能性不太大。再查一次环孢菌素浓度。那我明天就去查浓度。不过我们当地医院得等十天左右才能拿到结果。真烦啊。我的咨询机会没了。麻烦何博您给开通下。我已上传病历资料。那么你来南京或者苏州，都是当天出结果，这个10天才有结果太迟了。何博。我今天还是在我们当地医院抽血测了。估计最快得一个星期。药这几天是不是照以前量服用。影响大不大阿。我已上传病历资料。是的。何博。下午好。今天报告拿到了。环孢素浓度是297。您看药物接下来怎么调整。这个浓度ok。这么晚还没休息啊何博。那我上次查已经出现肝功能不好还有红细胞血红蛋白一直降低怎么办。您的意思药不用减量吗?在网上认识一位TTP患者，置换19次。现在用安卓注射液。听她说有效果。这个药物的改动，要斟酌。我一直都特别信任何博您的，因为您对我们这些患者比其他专家更有耐心，态度和医术都是公认的赞。所以用药或者改药还得征求您的意见，斯皮仁诺可不可以改每天一颗啊何博？现在不动。好的，请问我用不用吃些护肝片？还有我这个病以后好了还能怀孕生宝宝吗?我们是农村家庭出身，老人们总觉得有小孩家庭才完美。我想领养一个，又怀有自己以后能再怀孕生孩子的希望。怀孕的希望当然有了。那我就有信心坚持下去了，那我要不要吃护肝片?是不是还是两周复查？我的咨询机会这么快又要没了，麻烦您再给我开通下，肝功能没有异常则不必用药物。就是上次检查生化里有谷丙转氨酶和谷氨酸脱氢酶稍微偏高的。不知道算不算肝功能已经受损了啊，可能有一点，吃护肝药物可以的。何博您好。今天查了血小板为86，输血浆400m1，距上1次才20天，又恢复以前间隔了，前两次都是两个月才输，现在服药还是环孢200，斯皮仁诺1粒2天和2粒1天交替，还有百令和护肝片，环孢吃了5个月了，您看是不是没有效果？仅仅是因为血小板偏低么。是的，何博，您熬夜这么晚，注意休息哦！网织红比上次检查是有上升趋势，血小板低，血红蛋白和红细胞压积、红细胞数量都低，LDH没有查，因为去年住院时试验过很多次，血小板都是从输过血浆能涨到接近20万，然后降低一直降低至30左右就输了，那时降到30时网织红也偏高，血涂片破碎红都是小于1%、2%这样。去年住院期间lDH一直都高，在血小板230。时LDH都高，出院后一个医生让不要等血栓形成再输，说那样反复对脏器有损伤，所以后来我发现下降就输血浆了，输了就涨，过些天就降，每次都是呈抛物线变化趋势，红细胞和血红蛋白不会特别低，但也是呈同样趋势，输了几个月后去年10月份开始LDH就一直在正常范围内，光是以血小板表现的比较明显，所以昨天担心就输了。我有时在想是不是真像苏建说的那样我基因有问题，终生输血浆就行了？又不甘心，想根治。您经常出国参加会议什么的，ADAMST13这种酶啥时才能研究出来呢？这个上市是不是我这样的病就好了。请教您我的用药下面变不变？如果不变，这样的量再坚持多久？写得罗嗦，见谅！没有LDH的异常，和网织红细胞等变化，是没有ttp的发生的。所以，我是认为可以再观察看。其实那个药物出来也并不适合你。何博，我是12年首次发病时LDH和网织红比较高，当时血小板9，置换及其他治疗后自去年至现在都是以血小板减少比较明显，我想现在除非等血小板降至几个时那几个指标才会很明显波动，所以一般现在血小板10万以下我就输了.我还期盼剪切酶那个药物上市能够彻底根治的呢，听您这样说又失望了！想请教您，1，我目前用药变不变？2，我吃环孢多久无效可以考虑换药？安卓注射液适合我吗?。剪切酶那个药物上市能够彻底根治的呢，不能根治的。想请教您，1，我目前用药变不变？2，环孢和斯皮吃得脸色很差，不知道还要坚持多久呢.。1，我目前用药变不变？当然，剂量暂不变。2，环孢和斯皮吃得脸色很差，不知道还要坚持多久呢.。好的何博，我继续坚持吃药吧！脸色暗黄，比没吃药前还难看，可能是副作用吧!麻烦您再开通下我的咨询机会，是不是环孢菌素导致的毛发增生。毛发增生也有，暗黄也有，还有晚上皮肤会痒，腿上比较明显，没有蚊虫叮咬，也不长红点，会不会是副作用啊何博？你的黄疸应该在消褪中。我也不知道怎么回事啊何博，黄疸去年就没有了，气色比没吃药前差，人也没精神.肝肾功能前几天查是正常的.就是血红蛋白和红细胞低.。心理压力大，引起的吧。何博，最近胃炎犯了，老恶心想吐，人也浑身无力，您看药能不能停几天？现在具体哪些药物，突然停药，但是会复发。现在是环孢素200mg,斯皮仁诺1粒吃2天和2粒吃1天，胃最近不舒服，您看怎么办？其实药物很少了，能否用点护胃的药物先看看。好的。我吃点奥美拉唑看看吧!麻烦您再给我开通下咨询机会。网站未显示。此对话涉及隐私内容仅患者本人和医生可见。B淋巴细胞上游还是T细胞调控的。减了激素，当然免疫抑制有所减弱。但是你长期吃激素，副作用会吃不消。现在B细胞有抬头，建议用一次，100mg的美罗华。这张T淋巴亚群是2月份在您那里查的啊。目前还没有复查这个。当时您只让口服用药的。没让用美罗华。去年3月份在苏州用过美罗华4次。第一次是门诊。600mg。当时医生说一个月一次。可第一次用完两周后就又降低。后医生让转到解放军100。住院又用了3次。是每周一次600mg的。用完还是得两周就输血浆。好像也没有效果。是不是我用美罗华无效呢。我目前口服药是不是继续这样的量。目前环孢素200。斯皮仁诺1粒2天2粒1天交替的。其实，还有，你最近输血浆多了些，是自己内心紧张。就客观的指标而言，并无明显异常。估计是激素减量，人体的欣快感有所下降所致。知道了。我自12年发生TTP前胃肠道就一直不好。而且一到夏天就比较严重。发生腹泻或者不成形。问了医生说可能有肠炎或者结肠炎。那我可不可以吃结肠炎丸之类的药呢。可能有结肠炎啊，那么这样的可能之下，为这个可能，可能会开什么药物，或者什么药物是适合是呢。我们当地消化科医生说我这个病不敢给我做肠胃镜之类的检查。只能根据症状推测的。说实在不行只能服一些肠炎宁结肠丸什么的试试看有无效果。具体的他还让问您看看。先吃谷胺酰胺试试。好的，中秋节快到了，何博您好。我昨天查血常规显示血小板140。红细胞2.8。血红蛋白94。人就觉得乏力。自服用药物后红细胞就低。但一直在3左右的，现在是逐渐下降趋势。是药物的副作用吗。要不要紧。看LDH和网织红细胞，还有胆红素怎样。此对话涉及隐私内容仅患者本人和医生可见。这样吧，加10mg强的松\/天。测一下环孢菌素浓度。斯皮仁诺还要继续吃吗?。环孢素浓度是否是吃强的松2周后测？加强的松，其他药物不变。浓度现在测。此对话涉及隐私内容仅患者本人和医生可见。血象生化如何。我是7号输血浆那天查的血象和生化，红细胞3.2，血红蛋白97，肝功正常，肾功能里尿素和胱抑素c偏高一点，肌酐和尿酸对比前几次查的结果有点偏高，但还没超过最高点，其他正常，最近几天因为才输过血象还没查，您看需要调整吗？LDH水平呢。是7号测的LDH192，比上上次输过正常时140高,所以那天还是输了血浆，已经输过10天了现在，暂时还没有去查血。想请教您加了强的松后，斯皮仁诺是否可以减点量？因为加强的松之前查过两次浓度，一次是270,一次295。斯皮不动。好的，那还是定期检查血常规和生化吧!浓度还测不测？浓度不必了，连续看，已经稳定了。何博您好！我加服强的松10mg已经一个多月了，想请教您是否环孢素和斯皮仁诺是否还是依原来的量吃，这两天嘴下面还长了点疱疹，是否跟免疫力低下有关？准备过天再去查血常规和肝肾看看的。这是昨天查血常规的结果。我已上传病历资料。吃点阿昔洛韦吧。等你的生化结果。何博您好。今天血小板是120。担心降的，结果比前两天又高了点，生化结果如下，您看目前用药是不是还继续保持，是要一直吃到维持住不用输血浆以后才减量吗？我已上传病历资料。LDH正常，说明没有细胞破坏，蛮好的。好的，想请教您，我没生这个病之前的体质就是基本上从来不发烧，好像即使体内有炎症也不发烧，是不是代表我长期以来一直都是免疫力低下呢?跟引发我这个病不知是否有关系?。也许吧。此对话涉及隐私内容仅患者本人和医生可见。血小板是在10万以上，生化也还好，那不必担心。你量一量血压看。何博您好，我今天量了血压是90，130，我以前血压是60，90，您看需要用药吗，如果用药，需要吃哪种降压药，什么剂量？吃降压药物，先长效钙离子拮抗剂。拜新同30mg每天一片是否可以，降压药是否也一直服用直到其它药物减量？脾胃一直不好，上次。您推荐吃谷胺酰胺，我服用了一个月，还是没有好，经常有便溏现象和。胃难受。还有因为当时发TTP时引产后又服用大量强的松，造成现在妇科上也有问题，检查有3度宫颈糜烂，是否按妇科医生对症下药就可以？问题比较多，请您见谅！降压药吃了后根据血压调整。妇科用药按照妇科医生意见就好。何博您好。昨天夜里2点突然觉得胸口疼痛。去医院检查结果血小板低胆红素LDH均高便输了400ml血浆。心电图显示心肌缺血。急诊医生说我容易心肌梗死。有点害怕。您看目前用药继续吗。我已上传病历资料。用药先不变，查次凝血功能。何博您好。凝血四项我查了。除了凝血酶原时间偏低。其他还好。这个指标能说明什么呢。我已上传病历资料。D二聚体查下。何博您好。D二聚体是95.72ng\/mL。是在正常范围。那心梗不会的了。为什么每次发TTP病白细胞都会升高。是体内有感染吗。还有这两天血压是80。120。我也没有吃降血压药。每发一次病心理的恐惧感就会多一点。环孢素还有一个月就服用一年了。再查一回环孢浓度和T亚群。何博您好。前几天您让查的环浓度和T亚群今天结果出来了。是在输血浆后第四天抽的血样。环孢素浓度是215。这次T亚群是我们当地医院查不了外送北京查的。上次T亚群是2月份在您那里查的，两张结果我都上传了，您当时说是B细胞偏高引发产生抗体造成TTP,这次查的B细胞已经在正常范围怎么还是发病呢？因为上次白细胞都20了，输血浆后降到9.。我已上传病历资料。