硬斑

　　硬斑病的常见检查方法：

　　1、组织病理检查：纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

　　2、皮肤病理检查：早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，胶原肿胀、纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。以后，出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。

　　3、免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体(ACA)阳性，(标记性抗体)，20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，(标记性抗体)，30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。

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　　硬斑病病因、病机不明，可能与下列因素有关：

　　1、遗传：在硬斑病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

　　2、化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

　　3、免疫异常：硬斑病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明硬斑病的发生与免疫紊乱密切相关。

　　4、结缔组织代谢异常：硬斑病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

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　　硬斑病需要与以下疾病鉴别：

　　1、斑状萎缩：好发于躯干部，皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，以后渐出现萎缩，皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色，明显凹陷，但触之不硬，病人无自觉症状。青年多见，病因不明。

　　2、进行性特发性皮肤萎缩：本病好发于青壮年躯干部，亦可见于四肢。病因不明。早期皮损为界限不清的不规则斑片，直径为1～10cm不等，表面为灰色或棕褐色，皮肤菲薄，触之柔软，逐渐萎缩，略凹陷，以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。这种组织学改变及皮肤先萎缩后硬化的特点易与硬斑病鉴别。

　　3、萎缩硬化性苔藓：也叫白色苔藓(lichen albus)或白点病(white spot disease)。好发于外阴部，亦可见于颈、胸、乳房及背部。皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块，周围有紫红色晕，有的斑块为散在白色斑点状，可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩，真皮浅层均一化改变，有炎症细胞浸润。

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　　硬斑病的治疗方法：

　　对硬斑病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药，如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂，或用曲安西龙做局部病损内注射治疗，每周1次，4～6周为1个疗程，如有皮肤萎缩，则停止注射。向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗，如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、按摩等。对有关节挛缩者，必要时可行手术治疗，以解除挛缩，恢复活动功能。

　　硬斑病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬斑病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬斑病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬斑病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。

　　硬斑病患者的预防措施：

　　在坚持药物治疗的同时，患者还不可忽视自我的调养。首先要保持豁达开朗的精神状态，避免精神紧张和情绪波动。其次要劳逸结合，不同过度劳累，自己或在家人协助下要适当进行功能锻炼，或配合按摩、理疗、药浴等辅助治疗措施。并且要预防和积极治疗各种感染，避免使用对病情不利或对受累脏器有损害的药物等。

来源地址：http://www.100md.com/html/Dir/2004/08/13/45/13/79.htm